Гемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания.
Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Симптомы гемофилии:
* длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после травмы;
* синяки после незначительных травм;
* внутрисуставные кровотечения, в результате попадании крови внутрь сустава, сопровождающиеся сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности;
* кровотечение из дёсен, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
* постинъекционные кровотечения;
* кровь в моче или кале;
* частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.
Профилактировать гемофилию не представляется возможным, так как заболевание является генетическим, избежать его развития какими-либо внешними мерами после зачатия невозможно. Основная цель — не допустить спонтанных кровоизлияний в суставы и внутренние органы, которые могут привести к инвалидности.
Сегодня современные методы лечения позволяют людям с гемофилией вести полноценный образ жизни и иметь практически такую же продолжительность жизни, как и у здоровых людей.
























