Номер телефона регистратуры поликлиники Мядельской ЦРБ (А1) +375447802416!

Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови.

При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.

Заболевание крови, гемофилия относится к генетическим патологиям и проявляется лишь у людей, имеющих гемофильный ген, приводящий к отсутствию фактора коагуляции.

При возникновении кровоточивости у здорового человека срабатывает механизм защиты, обусловленный быстрым свертыванием крови и образованием кровавого эластичного сгустка, закрывающего прорыв поврежденного сосуда. У людей с патологией кровоточивости, фактор свертываемости понижен, либо вовсе отсутствует.

Заболеванию подвержено в основном мужское население, а передается по наследству женщинами носительницами (кондукторами). Заболевание у женщин развивается довольно редко – в случае присутствия измененного гена у обоих родителей. У «женщин-кондукторов» болезнь будет проявляться только у сыновей, а дочери будут носительницами гена.

Сегодня существуют довольно жесткие правила планирования семьи у таких пар. Если в семье «филий» папа, желательно зачатие мальчика, а с девочкой – беременность должна прерываться. Конечно, меры жестоки, но они вынуждены, так как  сегодня ученым не удается на генном уровне исправить ситуацию.

Ведущими симптомами гемофилии являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов (суставной неподвижности).

Наиболее распространённое заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией.

Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови.

При правильном лечении и внимательном к себе отношении, пациенты с патологией кровоточивости доживают до глубокой старости.

Официальный интернет-портал Президента Республики Беларусь Министерство Здравоохранения Республики Беларусь Главное управление по здравоохранению Миноблисполкома Мядельский райисполком Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь Детский правовой сайт Правовой форум Беларуси Портал рейтинговой оценки Цели устойчивого развития Здоровые люди Помогут STOP наркотик! Мы на 103.by Белмедтехника Ранняя диагностика РАС Сексологическая помощь РЦПП СТОП - НАСИЛИЕ! ЗДОРОВЫЕ ГОРОДА И ПОСЕЛКИ

Политика учреждения здравоохранения «Мядельская центральная районная больница» в отношении обработки персональных данных