Гемофилия — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови.
При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.
Гемофилия проявляется лишь у людей, имеющих гемофильный ген, приводящий к отсутствию фактора коагуляции (свертывания крови).
Обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.
Любая болезнь ложится тяжким грузом ответственности на больного и его близких, особенно это касается тех случаев, когда заболевание имеет хронический или затяжной характер. Больные гемофилией сталкиваются с физическими ограничениями и психоэмоциональными нагрузками из-за давящего чувства тревоги, безысходности и т.д. Поэтому особенно значима психологическая поддержка больных и их семей, чтобы помочь им преодолеть любые эмоциональные проблемы и справиться с этим заболеванием. Здесь важным моментом является то, что нужно не отчаиваться, а постараться взять себя в руки и ни в коем случае нельзя прекращать лечение.
Наиболее распространённое заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови.
При правильном лечении и внимательном к себе отношении, пациенты с патологией кровоточивости доживают до глубокой старости. Но следует понимать, что при хорошем самочувствии больным гемофилией ни в коем случае нельзя отказываться от постоянных инъекций, надеясь, что всё будет хорошо. К сожалению, с гемофилией такой вариант не пройдет.
По материалам интернет-сайтов
Врач по медицинской профилактике Т.Н. Овсяник